女子腸穿孔進了ICU ，起因竟是“狼”|急診室里的健康警示40

　　專家提醒：患了狼瘡類疾病，應(yīng)遵醫(yī)囑治療、規(guī)律用藥、定期復診

　　長沙晚報全媒體記者 楊云龍 通訊員 劉軍 張維夏

　　近來，紅斑狼瘡頻頻出現(xiàn)在微博熱搜。紅斑狼瘡到底有多可怕？如何早期識別？

　　“紅斑狼瘡作為一種慢性系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，會累及全身多臟器的損傷，包括皮膚、血液、腎臟、心臟、肺臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等，嚴重威脅患者的生命健康?！焙鲜∪嗣襻t(yī)院馬王堆院區(qū)急診二部副主任醫(yī)師李敏為記者介紹了他們近日接診的一個典型病例——今年42歲的長沙市民李女士，因為這種“難纏”的疾病導致腸穿孔，差一點丟了命。

　　漫“話”急救故事

　　42歲女子腸穿孔，竟與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)

　　躺在湖南省人民醫(yī)院馬王堆院區(qū)的病床上，42歲長沙市民李女士正在接受恢復治療。在“鬼門關(guān)”走了一遭的她，怎么也想不到，讓她反復腹脹腹痛導致腸穿孔進了急診ICU的“罪魁禍首”，竟然是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

　　事情要從半個月前說起?；加邢到y(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡腎病十余年的李女士，反復出現(xiàn)腹脹腹痛、嘔吐和渾身乏力等癥狀，還伴有小便少、便秘5天。她到附近的醫(yī)院治療了兩天，癥狀仍無法緩解，便來到湖南省人民醫(yī)院馬王堆院區(qū)急診二部就診。

　　入院后，急診醫(yī)護人員立即為她完善檢查。檢查結(jié)果顯示：李女士少尿，血鉀高達8.7毫摩爾/升(血鉀正常值為3.5至5.5毫摩爾/升)，處于危急值，隨時有心跳驟停的可能。

　　接診的急診醫(yī)生迅速對其進行降鉀、抗感染、利尿通便等救治措施。經(jīng)搶救，李女士的血鉀恢復正常、腹痛暫時緩解，被收入急診ICU繼續(xù)治療。

　　后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)，李女士腹腔內(nèi)有少量游離氣體、腹腔盆腔積液、雙腎萎縮，情況十分危急。

　　急診二部醫(yī)護人員緊急啟動普外科急診微創(chuàng)手術(shù)，在全麻下為李女士施行腹腔鏡下消化道穿孔修補術(shù)。

　　術(shù)中，手術(shù)團隊發(fā)現(xiàn)李女士腹腔血性腹水，小腸表面膿苔附著，部分腸粘連，最終在回腸末端找到了約1.5厘米的穿孔，成功修補腸穿孔。

　　考慮到患者病情復雜，急診二部副主任醫(yī)師李敏在患者術(shù)后組織了全院大會診，并制訂了詳細的診療計劃。目前，患者已從急診ICU轉(zhuǎn)入普通病房進行后續(xù)恢復治療。

　　專家解讀

　　作為一種自身免疫性疾病，可累及全身多臟器

　　紅斑狼瘡，是一種可以累及全身多個組織和器官的自身免疫性疾病，屬于風濕免疫性疾病的范疇。因其典型的皮膚表現(xiàn)——面部會出現(xiàn)紅斑，分布在鼻翼兩側(cè)，形如蝶翼，有如被狼咬傷后的情形而得名。不過，紅斑狼瘡并不具有傳染性，不會通過皮膚接觸、咳嗽等途徑從一個人傳播給另一個人。

　　紅斑狼瘡可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、深在性紅斑狼瘡、新生兒紅斑狼瘡、藥物性紅斑狼瘡等亞型。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一種類型。截至目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機制尚未完全闡明，與遺傳、激素、環(huán)境等多種因素有關(guān)，且迄今為止不可治愈，多數(shù)患者面臨著疾病反復復發(fā)，嚴重時會危及生命，被稱為“不死的癌癥”。

　　中華醫(yī)學會風濕病學分會發(fā)布的《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》指出，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，不同患者的臨床表現(xiàn)各不相同。包括發(fā)熱、疲乏等全身癥狀；皮膚黏膜損害癥狀；肌肉骨骼、腎臟、肺、心臟、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)受累等。有兩個以上系統(tǒng)受累合并自身免疫證據(jù)的年輕女性，需高度警惕。這是因為，系統(tǒng)性紅斑狼瘡“重女輕男”，尤其偏愛18歲至40歲的育齡期女性。調(diào)查報告顯示，約90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是女性，通常是在生育期患病，而在兒童和更年期后發(fā)病相對少見。

　　“系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體，引起免疫系統(tǒng)攻擊，廣泛損害全身臟器，這導致李女士出現(xiàn)了腸道癥狀與腎臟損害。”李敏表示，狼瘡類疾病不僅體現(xiàn)在皮膚的損害上，還有可能會出現(xiàn)腹痛、腸道、心臟受累、肺動脈高壓、胸腹腔積液等多器官和組織損傷。由于病因尚不完全明確，目前只能通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑、生物制劑治療。

　　圖說健康

　　出現(xiàn)這些癥狀，應(yīng)引起重視

　　李敏表示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多變，有以下幾種情況應(yīng)引起重視。

　　皮膚黏膜損害：各種皮疹、蝶形紅斑、脫發(fā)、口腔潰瘍、日曬后過敏等。

　　全身癥狀：發(fā)熱、乏力、疲倦、精神萎靡、食欲下降、體重下降等。

　　關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)腫痛、肌肉疼痛、骨質(zhì)疏松等。

　　腎臟系統(tǒng)：腎衰竭、蛋白尿(泡沫尿)、血尿、少尿無尿等。

　　心臟：氣促、心包積液、心包炎、心肌損害、心絞痛等。

　　呼吸系統(tǒng)：咳嗽、咯血、呼吸困難、胸痛、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎等。

　　神經(jīng)系統(tǒng)：計算能力下降、突發(fā)神志不清、意識障礙、癲癇等。

　　血液系統(tǒng)：溶血性貧血、血細胞減少(包括貧血、血小板減少、白細胞減少)等。

　　消化系統(tǒng)：反復腹痛、肝脾腫大、腸梗阻、腸穿孔等。

　　此外，不明原因的聽力、視力下降等。

　　這些做法可緩解狼瘡類疾病影響

　　李敏提醒，患有狼瘡類疾病的患者除藥物外，良好的自我管理也是治療該病、提高生活質(zhì)量的重要組成部分。

　　防曬：紫外線照射會誘發(fā)紅斑狼瘡，外出應(yīng)當避免紫外線直接照射，防止出現(xiàn)皮膚細胞DNA低甲基化，減少疾病復發(fā)。

　　適度運動：接受運動干預的患者，可降低抑郁、減輕疲勞。

　　戒煙戒酒：吸煙酗酒可能增加疾病發(fā)生的風險。

　　注意營養(yǎng)均衡，補充維生素D：狼瘡類疾病患者的血清維生素D水平明顯低于健康人群，補充維生素D可減輕炎癥；有腎損害的患者，應(yīng)限制煙熏類食物和鹽的攝入。

　　一旦出現(xiàn)身體不適，應(yīng)及時就醫(yī)，盡早查明病因。如果患了狼瘡類疾病也不要怕，通過早診斷、早治療，大部分患者的生活和壽命如同正常人，正確的做法是，養(yǎng)成良好的依從性，在醫(yī)生的指導下，根據(jù)病情及時調(diào)整治療方案、規(guī)律用藥、定期復診。(長沙晚報)