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　　在新洲有個何氏家族，其家族三代14口人中，已有10人相繼患上一種可怕的遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病發(fā)后，那些朝氣蓬勃的人會慢慢失去所有的運動能力，最終像被冰漸漸凍住一樣難以動彈，被國際醫(yī)學(xué)界稱為“漸冰人”。

　　然而，“漸冰人”的思維和感覺絲毫沒有受到損害，人們又把他們稱為清醒的植物人，活著的木乃伊。

　　昨日上午，記者隨協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家和華中科技大學(xué)遺傳學(xué)專家驅(qū)車前往新洲區(qū)三店街，走進(jìn)何氏家族。在這里，上演著飽含愛與溫暖、淚與哀愁的故事。而醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，也給斬斷這種罕見的家族遺傳病帶來了希望。

　　怪病悄然向家人襲來

　　小鄉(xiāng)村有個特殊家族

　　在三店街杜家寨何畈村，一棟棟新蓋的樓房中，一間低矮破舊的平房格外顯眼。陰暗的屋檐下，掛滿了腌菜，堆放著不少廢品。

　　昨日中午，45歲的何年華面目浮腫，僵坐在一張小矮凳上。他身旁，一名白發(fā)蒼蒼的老婆婆正在給他喂飯。

　　老婆婆叫梅細(xì)婆，今年71歲，是何年華的母親。梅細(xì)婆出生貧困，20歲那年嫁給當(dāng)?shù)厍嗄旰巫硬ā１M管感覺到丈夫的舉止異于常人，如抬臂無力、登樓困難等，但善良的梅細(xì)婆仍然義無反顧地肩負(fù)起這個家庭的風(fēng)風(fēng)雨雨。

　　1958年，梅細(xì)婆生下大女兒何美桂，孩子白白胖胖，惹人疼愛。此后幾年，她又接連生下兒子何繼華、何年華，女兒何明桂、何元桂。沒想到，這些原本活蹦亂跳的孩子們從三五歲開始，就陸續(xù)出現(xiàn)了類似丈夫的癥狀：學(xué)不會吹口哨、舉手投足都不靈便、起床困難。長到十來歲時，有的孩子已難以抬手梳頭，更令人觸目驚心的是，孩子們手腳肌肉開始萎縮，成了皮包骨……時間證實，五個孩子全部遺傳了丈夫的怪病。此后，她的丈夫也幾近癱瘓，無法動彈。

　　歲月流逝，梅細(xì)婆含辛茹苦地拉扯著這個家。1989年，丈夫因并發(fā)癥肺炎撒手人寰，二兒子何繼華也于同年因肝病離世。

　　3個出嫁的女兒先后生下了家族的第三代共8名子女，現(xiàn)在已有4人出現(xiàn)了疾病癥狀。現(xiàn)在，梅細(xì)婆獨自撫養(yǎng)著三兒子何年華。

　　交織著愛和苦難的人生

　　農(nóng)忙時節(jié)，鄰居們會給這個苦難的家庭幫上一把。他們說，梅細(xì)婆將后半生的精力全部放在三兒子身上，一大早起床給孩子準(zhǔn)備早飯，再去撿廢品，回家后給兒子做晚飯。“兩人一天只能吃兩頓飯，都是青菜�！�

　　梅細(xì)婆每天撿廢品換來的幾塊錢，完全不夠家用�！暗�是我放不下我的兒�！碧崞饍鹤�，老人說：別看他現(xiàn)在手不大能動了，他原來會刻章、織網(wǎng)、編簍，頭腦好著呢！

　　這時，何年華試圖起身，他用彎曲的雙腿勉強(qiáng)支撐著身體，雙手挪動著板凳，極為緩慢地前行著，不時停下來喘氣。為了移動短短3米距離，他花了大約3分鐘，在經(jīng)過一道門檻時，妹妹何明桂伸手扶住了他。

　　何明桂安頓好哥哥后，忍不住抹淚。她說，老母和哥哥相依為命，自己卻因患有同樣的病沒能力贍養(yǎng)他們。更讓她痛心的是，自己19歲的兒子王建學(xué)找工作四處碰壁，現(xiàn)在情緒低落。

　　何明桂說，王建學(xué)自小聰明好學(xué)，會電腦、縫紉、攝影，剛開始出去打工時，雇主都很看重他�？蓵r間久了，人家就察覺出異樣：搭梯子做廣告畫，他不能爬；縫紉機(jī)沒用多久，他頸椎痛……何明桂說，今年自己和丈夫拿出全部積蓄，為兒子開了家照相館，然而，當(dāng)她看到孩子竟然無力將數(shù)碼相機(jī)舉到眼前時，絕望再一次侵襲了她�！皟鹤釉刮液尬遥�可我也有苦衷��！”她哽咽著說。上月初，她將王建學(xué)帶到協(xié)和醫(yī)院求醫(yī)。

　　阻斷遺傳鏈

　　基因技術(shù)燃起希望之光

　　經(jīng)協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生梁直厚博士診斷，母子倆患的是“肢帶型肌營養(yǎng)不良癥”，這是一種隨著年齡增長，肌肉逐漸萎縮，使行動能力漸漸喪失的疾病，國際醫(yī)學(xué)界稱此病患者為“漸冰人”。由于該病并不直接致命，患者最終只能眼睜睜地等著自己由于心肌衰竭或并發(fā)癥死亡。

　　該院神經(jīng)內(nèi)科主任孫圣剛介紹，該病在中國的發(fā)病率為十萬分之一，屬于單基因遺傳病，是遺傳中某物質(zhì)的缺少，產(chǎn)生的基因變異導(dǎo)致的。“由于該病的遺傳幾率約為50%，我們正力爭通過基因診斷，阻斷該病的遺傳鏈，給這個家族篩選出健康的下一代�！比A中科技大學(xué)人類基因組中心副教授任翔介紹，他們已于本月初前往何氏家族展開初步檢測。

　　任翔稱，專家組已將何氏家族中健康者和患者的血樣分成兩組，進(jìn)行全基因組對比掃描，通過定位技術(shù)最終“搜”出那個突變、異常的致病基因。這一過程約需花費半年時間。如果能成功確定致病基因，他們就會在何氏家族的婦女妊娠后，對其胎盤毛絨或羊水做基因診斷，一旦發(fā)現(xiàn)含有致病基因，就建議孕婦放棄這名胎兒。

　　任翔說，如果何氏家族“漸冰人”的致病基因被發(fā)現(xiàn)，不僅能阻斷該病在家族中的遺傳鏈，還將為該病的診斷、治療、藥物研發(fā)提供依據(jù)。（見習(xí)記者 陳文君 實習(xí)生 羅珊珊 通訊員 聶一鋼 涂曉晨）